刘传荣医生的科普号

说说小儿腹股沟斜疝那些事 刘传荣主任医师赣州市妇幼保健院小儿外科发表 概述腹股沟疝是常见的腹壁先天性发育异常，小儿外科常见疾病之一，主要临床表现为幼儿出生后不久，在腹股沟部位有可复性肿块。小儿疝气一般发生率为1~4%男性发病率是女性的20倍，右侧多见。 因为男孩的睾丸是在出生前才通过腹股沟管降至阴囊的，随之下移的腹膜则形成鞘状突。出生时约90%的腹膜鞘状突尚未闭合，或闭锁不全，生后2年约半数仍呈开放状态，鞘状突的开放和腹腔压力的增高如便秘、咳嗽、腹水、腹部肿瘤和长期哭闹等使腹腔内容物(小肠，网膜，卵巢，输卵管等)就会从这里突向体表，而形成疝气。又因为右侧睾丸下降比左侧略晚，鞘状突闭锁也较迟，故右侧腹股沟疝气较多。当然，女孩也可因腹壁薄弱形成疝气，只是发病率相对低一些。 临床表现典型症状是一侧腹股沟出现一个圆形有弹性的可复性肿块，大多数在婴儿期出现(在出生后数天、数月或数年后发生) 1.可复性疝气 通常在小孩哭闹、剧烈运动、大便干结、站立、腹部用力时，腹股沟处肿物出现或增大，有时会延伸至阴囊或阴唇部位;在平躺、腹压减低或用手按压时肿块变软或还纳腹腔。一般疝内容物降下时并无症状，年长儿可能有下坠感。男性斜疝60%在右侧，左侧占30%。 2.嵌顿疝 一旦疝块发生嵌顿(疝气包块无法回纳腹腔)，就会出现腹痛加剧，哭闹不止，继而出现呕吐、腹胀、排便不畅等肠梗阻症状，在腹股沟或阴囊内可见椭圆形肿物，质地硬，触痛明显;嵌顿时间久者皮肤可见红肿，若长时间肠管不能回纳则有可能出现肠管缺血坏死等严重并发症。 治疗小儿腹股沟斜疝最好的治疗是手术治疗。手术时机最好在6个月后进行。但如发生嵌顿疝，手术应当提早进行以防反复嵌顿导致严重后果。 1.非手术疗法 6个月以内的小儿，或因有严重的疾患不宜手术时，可暂时采取疝带疗法，期望其自行愈合，方法是先将疝内容物还纳后使用疝带或采用纱布压迫法压迫内环口，以防疝内容物脱出。使用时应放好位置并随时观察疝内容物有无脱出，否则不但起不到治疗效果反而会引起疝内容物嵌顿。故对小儿腹股沟斜疝还是主张手术治疗。 治疗小儿腹股沟斜疝最好的治疗是手术治疗。手术时机最好在6个月后进行。但如发生嵌顿疝，手术应当提早进行以防反复嵌顿导致严重后果。 1.非手术疗法 6个月以内的小儿，或因有严重的疾患不宜手术时，可暂时采取疝带疗法，期望其自行愈合，方法是先将疝内容物还纳后使用疝带或采用纱布压迫法压迫内环口，以防疝内容物脱出。使用时应放好位置并随时观察疝内容物有无脱出，否则不但起不到治疗效果反而会引起疝内容物嵌顿。故对小儿腹股沟斜疝还是主张手术治疗。 2.手术疗法 适用于6个月以上的及有嵌顿史的腹股沟斜疝。一般采用腹横肌切口，经腹股沟或经腹疝囊高位结扎术，国内不主张常规探查对侧，除非手术前已诊断为双侧腹股沟斜疝 我院开展的小儿腹腔镜下小儿疝囊高位结扎术，创伤小、安全可靠、恢复快且不易影响精索睾丸的发育，可同时治疗双侧疝或治疗一侧探查对侧而不增加痛苦。 同时也开展微创小切口治疗腹股沟斜疝，相比传统的切口，更加微创，术后恢复快。 疝气手术前应治疗慢性咳嗽、排尿困难、便秘等慢性疾病，以防术后复发。 预后除少数婴儿疝气外，大部分腹股沟疝气不能自愈。随着病情的拖延，疝气包块逐渐增大，会给治疗带来难度，并且，腹股沟疝气容易发生嵌顿(疝气包块被卡住无法回纳)和绞窄(疝内肠段的缺血性坏死)，甚至肠穿孔而危机患者的生命安全!因此，除少数特殊情况外，小儿疝气均应尽早接受彻底的治疗。 预防 1由于疝气可在婴儿期发生，故应在该时期经常注意观察孩子的腹股沟部或阴囊处，是否肿块，或是否存在时隐时现的肿块物，遇有疑问及时找医生看 2.虽然患疝气的较多为男孩，但女孩也会发生疝气。对女孩的疝气更要提高警惕，因为常有卵巢、输卵管进入疝囊。3婴儿期不要将孩子的腹部裹得太紧，以免加重腹内压力。不要让孩子过早的站立，以免肠管下坠形成腹股沟疝。4进食易消化和含纤维素多的食品，以保持大便通畅。孩子大便干燥时，应采取通便措施，不要让孩子用力解大便。5不要让孩子大声咳嗽，患咳嗽的小儿要在医生指导下适当吃些止咳药。避免孩子大声啼哭，防止腹压升高。

儿童先天性巨结肠的诊断和治疗 先天性巨结肠 先天性巨结肠，又称为无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。以男性多见。 一、临床表现 1. 症状:新生儿表现为低位肠梗阻，出现胎粪性便秘、腹胀、呕吐等症状;婴儿、儿童表现为胎粪排出延迟史、顽固性便秘; 2. 体征:新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张;腹部可见肠型;直肠指诊空虚无便或退指后有大量粪便或气体排出; 婴儿和儿童体检最突出的体征为腹胀，腹部可见肠型;部分可扪及粪石;直肠指诊直肠壶腹空虚无便,退指后有粪便排出伴有气体;常伴消瘦、面色苍白、贫血. 2、 辅助检查: 1. 腹部立卧位平片:典型的低位肠梗阻征象，表现为病变肠段以上肠管扩张，内有气体和液性粪便，病变肠段中无气体; 2. 钡灌肠检查:巨结肠首选的诊断方法，病变肠段痉挛，与扩张段肠段之间有移行分隔区;钡剂潴留; 3. 肛管直肠测压:先天性巨结肠病人在直肠壁充盈扩张时，不能引出内括约肌松弛; 4.直肠壁组织学活检:是一种十分有效的诊断方法 ，主要观察粘膜下、肌间神经丛神经节细胞的有无及发育情况。直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查;无髓鞘样神经纤维增多; 3、 鉴别诊断: 1.单纯性胎粪便秘:症状与先天性巨结肠相似, 但直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后可排出多量胎粪，并且不再发生便秘。 2.先天性肠闭锁:表现为典型的低位肠梗阻，直肠指检和盐水灌肠后均无胎粪排出，钡灌肠检查提示胎儿型结肠。 3.新生儿腹膜炎:临床上与新生儿巨结肠并小肠结肠炎相似，需鉴别是否有胎粪排出延迟，是否有感染发生情况，必须结合辅助检查方可鉴别。 4.新生儿坏死性小肠结肠炎:多见于早产儿，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表现为便血，X 线平片肠壁可见积气。 5.甲状腺功能低下:患儿表现为异常安静，少哭闹，生理性黄疸消退延迟，实验室检查有关甲状腺素的生化指标异常。 6.特发性巨结肠:临床表现及钡灌肠与短段型巨结肠相似，但直肠肛管测压表现为内括约肌反射正常存在。 7.继发性巨结肠:主要发生于肛门畸形或肛门手术后手术中和体检结果可鉴别 四、治疗 1)一般治疗 1、 饮食管理:给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，增加营养,以提高患儿机体抵抗能力; 2、营养评估营养不良患儿应寻求营养师干预，制定肠内、肠外营养计划。 2)对症治疗 1、 部分短段型患儿可使用扩肛器每日扩肛治疗; 口服润滑剂或缓泻剂:如石蜡油、果导片等，保持每日排便;或使用开塞露塞肛，每日或隔日一次; 2、 回流灌肠:0.9%生理盐水回流灌肠是比较有效的方法，可以解除积贮的粪便，减少小肠结肠炎的发生，并可作为术前的肠道准备; 3、 如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗; 4、 抗感染治疗:小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，严重的可危及生命。其临床表现为腹胀、腹泻、粪汁带有气体且恶臭、发热等。部分患儿可出现频繁呕吐、感染性休克等，X线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张，可伴有液平面，合并肠穿孔时表现为气腹。 先天性巨结肠患儿出现上述症状时，应急诊住院治疗，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其是新生儿，可高达70%~80%。巨结肠早期诊断，回流灌肠、必要时行肠造口可减少小肠结肠炎的发生。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法，必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术，如果合并结肠穿孔，必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。 3)对因治疗 目前普遍的观点认为除了部分短段型和超短段型巨结肠外，一般均以根治手术治疗为主。具体手术方式如下: 1、一期经肛门巨结肠根治术; 2、一期经腹、肛门或腹腔镜辅助下巨结肠根治术 3、结肠造口术:对合并小肠结肠炎或全身条件较差或全结肠型巨结肠的患儿可先行结肠造口或小肠造口术，II期行根治术. 五、手术并发症 先天性巨结肠的手术复杂，并发症较多，常见的并发症包括: 1.伤口感染:发生率7.4%-17.6%，主要原因是粪便污染，导致盆腔、腹腔、伤口污染所致，其主要预防方法是术前必须经过10-14天结肠回流灌洗完全清除积粪。 2.吻合口漏:是巨结肠根治术早期最严重的并发症，严重可危及生命。一旦出现吻合口漏，应及时禁食、引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行回肠造瘘。 3. 吻合口狭窄:术后2周起需常规肛门扩张治疗 一般需持续6个月左右，否则吻合口容易形成宽厚的疤痕性狭窄环。 4. 术后小肠结肠炎:巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%-18%，与肠管痉挛梗阻、细菌和毒 素侵蚀肠粘膜以及患儿免疫功能异常有关。一旦发生小肠结肠炎，应急诊住院治疗。 5.术后肠梗阻:发生率2.7%-9.6%，多为术后肠粘连所致，表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐，肛门 停止排气、排便，确诊后需住院治疗，早期可给予保守治疗，少数患儿保守治疗无效后应及时行剖腹探查术。 5. 污粪、大便失禁:早期发生污粪、大便失禁高 达30%-40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤， 尤其是夜间熟睡。污粪多数于术后6个月好转，1年 左右痊愈，但晚期仍有极少数患儿有污粪甚至失禁 6. 便秘复发:根治术后约有10%患儿发生便秘， 需外科门诊复查了解复发的原因，以进一步确定治疗方案。 六随访指导 1、紧急医疗指导: 出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗: ①已诊断为先天性巨结肠，但未行手术治疗，出现明显腹胀、腹泻、粪汁带有气体且奇臭、发热(>3 8。C)等，部分可出现频繁呕吐，病情发展迅速， 进而出现呼吸困难，循环衰竭、全身反应极差;X 线腹部立卧位平片提示小肠和结肠扩张，应当立即入院治疗; ②已行巨结肠根治术，术后出现发热(>38。C) 腹胀、呕吐、腹泻，排恶臭便，回流洗肠无效者 ③于家中自行人工扩肛治疗，扩肛过程中出现大量 血便，或扩肛后出现突然腹胀、发热，X线片提示 膈下游离气体者。如术后出院有腹胀、呕吐、发热 黄疸加重或切口愈合不良等情况应及时返院就诊 2、术后2周常规专科门诊复诊，指导人工扩肛治疗 3、终身随访，了解排便及术后恢复情况。

1.什么是先天性胆总管囊肿？ 胆总管囊肿（choledochal cysts,CC）又称（先天性）胆道扩张症，是一种胆道系统的先天性发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆管合流异常。 看不懂是吧？讲个故事就明白了。想象人肚子里有三个村子，一个叫肝脏，一个叫胆囊，一个叫胰腺。村民胆汁出生在肝脏，平时不工作的生活就生活在胆囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人体吃饭之后，胆汁和胰液就要干活了。胰液会开着车经过一条叫胰管的公路进入肠道开始工作。胆汁也会开着车经过一条叫胆总管的公路去上班，但这条路并不能直接到达肠道，它只能先开到胰管去和胰液汇合，然后两个人一起去干活，帮助人体消化。正常情况下两条道路的车辆交汇呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的两条路设天生就不一样，比如说变成了一个丁字路口，那就需要一个红绿灯来控制了，可是这个红绿灯不像现实中的一样规律，时间长了，作为主干道的胰管虽然影响不大，但辅道胆总管就变得很堵，胆汁就堵在路上了。所以人体就表现为腹部的疼痛。时间长了有的胆汁就离开了公路，从旁边的田地里面开走了。胆汁穿过了田地,并没有顺利的到达肠道，而是来到了人体的静脉网。胆汁就随着人体的血液循环到处跑，胆汁车里的胆红素也跟着一起跑，慢慢的，人体就会表现为皮肤和眼睛的巩膜变黄。那没有离开的胆汁怎么样了呢？他们就一直堵在路上，久而久之，车坏了，胆汁也跑不动了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下来，形成了人们常说的结石。然后胆总管这条路，就越来越堵，也越来越宽了。 这个故事告诉我们，胆总管囊肿这个病在儿童身上，大部分是由于胰管和胆总管的汇合异常导致胆汁淤积，引起腹痛、皮肤巩膜黄染、胆道结石等一系列症状。因此很多家长关心是不是平时给孩子吃的不好才导致这个病,其实并没有太大的关系，绝大部分都由于先天的发育异常引起的。有些患儿在尚未出生时就已经通过B超等手段发现了这种疾病。这种疾病在东亚人群中的发病率比欧美国家高，并且男女比为1:3。因此如果家中的小孩，特别是女孩出现上述症状时，一定要到正规医院就诊，就诊时要提前?空腹。 2、必须要手术吗？ 正如上面所讲的，这个病是由于胆道先天的发育异常引起的，目前只有通过手术的方法才能彻底治愈。虽然发作时可以通过禁食、挂水消炎等方法缓解症状，但终究只是治标不治本。因此国内外对于这一疾病的治疗建议是：一旦确诊，应尽快行手术根治。 3、小孩还小,可以长大些再手术吗? 要回答这个问题，那就要继续把上面的故事讲完了。胆总管这条路越来越堵,慢慢的，住在胆囊里面的胆汁也出不来了，就形成了胆囊结石。胆囊住满了，新出生的胆汁没有地方去了，只能待在出生地，也就是肝脏里面，时间长了，肝脏里面的小道路也被撑得越来越大，造成临床上所说的肝内扩张。不光是胆总管这条路，随着时间的发展，胰管这条主干道也慢慢的开始堵了，胰液出不去，于是他们也开始像胆汁一样企图离开胰管。胆汁和胰液排出不顺畅，互相逆流至对方导致肝功能损害、胆源性胰腺炎，因此拖得时间越久，对患儿的损伤越大，可能会造成胆囊结石、肝内胆管扩张、胰腺炎，甚至是胆道穿孔等更为严重的表现，将来可能导致胆道癌变，所以医生的建议是尽早手术，早日把病根消除才是对小孩最负责任的爱。 4、手术风险大吗？ 手术的风险肯定是有的，光是小孩的麻醉风险就比成人大很多，但是只要是在正规专科医院找专科医生进行治疗，是可以信赖的。手术的方法其实不难理解，胆汁的目的地是肠管，既然胆总管这条路堵住了，那我们只要给他建一条新路就行了。于是医生会把胆总管这条没有用的路给切掉，把肠管直接接到肝脏的大门口，让新出生的胆汁可以直接到达目的地，不会再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，总是和原装的有差距的，所以手术后可能会发生吻合口狭窄，胆瘘等情况。不过也不用太担心，经验丰富的医生会在手术时就尽量避免这些情况的发生，努力做到完美。 5、手术之后小孩还能正常生活吗？ 当然可以。虽然这个手术很复杂，但是大部分患儿的术后恢复都不错。目前基本上都采用腹腔镜的微创治疗方法，对患儿的损伤较小，恢复也快，术后的疤痕也小的很多。一般情况下小孩术后半个月即可出院，出院后注意休养及饮食控制，以清淡流质为主，一个月复查。之后饮食上可以慢慢过渡到正常饮食，只要不短时间内大量进食油腻食物即可。以后只要做到定期复查，小孩完全可以像正常人一样生活。 我院开展的腹腔镜下扩张胆总管切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术治疗先天性胆总管囊肿疗效满意，微创疤痕小，恢复快。以下是部分图片

胆道闭锁（Biliary Atresia），其病变由肝将胆汁输送到小肠的胆管产生发炎及阻塞，使胆汁无法正常流通，而回流至肝脏，此时即发生胆汁滞流，引起所谓的“黄疸”及肝硬化，正常的肝细胞破坏，且被结疤组织取代后形成硬化，临床上表现皮肤黄疸，大便变白，晚期出现肝肿大、变硬，甚至腹水，脂溶性维生素A、D、E、K吸收障碍，出现出血倾向或低钙惊厥等。如不经治疗，6月或2年内会死亡。 胆道闭锁并不少见，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1：8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，特别好发于亚洲女婴身上。根据数据显示，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。 对于胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，手术月龄越小越好，最好在2月以前手术，否则可能不耐受手术或预后很差。 导致胆道闭锁的病因 胆道闭锁今病因尚未明确，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。 胆道闭锁的主要症状 胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。 1、出生时无异常，出生后3-4周黄疸症状加重 患儿初生时与一般新生儿无异，胎粪正常色泽，还能正常吃奶，且精神不错，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。 2、大便和尿液的颜色改变 有的患儿生后粪便即成白陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深，患儿的尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。 3、眼睛颜色和肤色改变 父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。 4、出现易感染、水肿、腹水等症状 随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。 5、逐渐表现出维生素缺乏的症状 最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。 胆道闭锁的检查诊断 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难患儿主张早期手术探查。 筛查 1.粪便比色卡 　 异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色，正常粪便颜色包括 黄色至绿色。患儿出现大便颜色异常时间存在差异，但粪卡筛查能够提醒患儿家长及时就医，及早确诊。 2.超声 　 超声筛查主要参考指标有形态学改变及胆囊收缩功能。如果胆囊形态不规则，胆囊不可见或者长度小于1.５ｃｍ，或胆囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，胆囊收缩率在20％以下，则认为胆囊发育异常。若胆囊呈条索状或无囊腔，进食前后胆囊体积没有明显变化，对胆道闭锁筛查有提示作用。超声结果的准确性和医生经验关系很大。 3.胆红素筛查 　 经皮胆红素测定属无创操作，简单易行，其测出胆红素 值与血清胆红素水平呈直线相关，可对黄疸患儿做连续性动态观察。 辅助检查 1. 血肝功能检查 血清胆红素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接胆红素水平占总胆红素50％以上时 ，可怀疑胆道闭锁。 谷氨酰转移酶（γ-ＧＴ）是胆管系统损伤敏感指标，γ-ＧＴ增高可表示胆管梗阻。血清胆汁酸升高提示有胆管梗阻 及肝细胞损害，但其影响因素较多。 2.超声检查 　 可以反复使用、非侵入性和经济性较高。主要参考指标有肝门 纤维斑块、胆囊形态改变、肝动脉增粗、肝包膜下血流信号增多及肝硬度。 肝门区纤维斑块是肝外胆管纤维化残留于门静脉分叉处、回声反射增强区域，存在 则高度怀疑胆道闭锁。胆道闭锁患儿的肝动脉直径显著大于同年龄非胆道闭锁 婴儿。 超声发现胆道闭锁肝脏包膜下血流信号明显高于非胆道闭锁婴儿，但影 响因素较多，特别是受超声医师的临床经验影响。 3．磁共振胰胆管成像 　 磁共振胰胆管成像结合薄层扫描各角度观察均未见 肝外胆管显示，或见到不连续肝外胆管结构应考虑胆管梗阻，但假阳性率较高 。 4．肝组织病理检查 　 肝组织病理检查 应在生后６周后进行，组织取样方式 分为术前肝活检和术中肝活检。 胆道闭锁患儿肝组织切片镜下可见 ：胆管增 生、胆栓形成、胆汁淤积 、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死 、胆管板发育异常等。 肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他 胆汁淤积性疾病有比较重要的意义，可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情 况 。 5．腹腔镜探查及术中胆管造影 　 胆汁淤积的患儿，常规检查不能确诊时 ，应尽早进行探查。 手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊 。可将胆囊置管造影，观察肝外胆管及肠内有无显影 ，若不显影 ，不能轻易诊断 胆道闭锁。 近端胆汁过于粘稠堵塞胆管可造成假阳性 ，需要反复冲洗或注射造影剂，或选择胆总管远端临时阻断造影 ，避免误诊。 若胆囊瘪小或仅胆囊 痕迹，无法注入造影剂，应解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造 影可明确诊断胆道闭锁。 胆道闭锁的治疗方法 目前来说，对于胆道闭锁的治疗方法主要是手术。手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差，此时只有进行肝移植才能彻底治愈。 1、Kasai手术——目前应用较为广泛的手术方法 自从1959年Kasai创建肝门空肠吻合术（也称Kasai术），原只想尽可能延缓胆道闭锁患者实行肝移植的时间，不料却惊喜的发现Kasai术竟也能治愈部分胆道闭锁的患者，手术发展到今天，约60%的胆道闭锁患儿在Kasai术后可以实现通畅的胆汁引流，并且6个月内血清胆红素都可以保持在正常的范围，而建立了通畅胆汁引流的胆道闭锁患儿中有80%可以无需肝移植而顺利成长至青春期。 手术成功率： 总体来说，接受Kasai手术后，约有1/3的患儿黄疸指数可长期降至正常值内；而有1/3的患儿黄疸指数无法降至正常值内，但病情长期维持稳定;另有1/3的患儿黄疸不但不降反而严重，病情也逐渐恶化。 2、肝移植——60%-70%胆道闭锁患儿需通过此方法来治疗 胆道闭锁手术术后的护理和营养 1、预防胆管炎 胆管炎是胆道闭锁术后最为常见的并发症。胆管炎大多由肠道细菌逆行感染，但也有少部分经血液循环到达肝脏胆管系统造成感染。因此，Kasai手术后的患儿，如果有发烧的现象，都应将胆管炎视为最可能的原因。 2、定期门诊追踪 在出院之后，家长每天要仔细观察患儿的粪便，粪便颜色变淡或有腹泻等类似肠胃炎的症状，或者术后因肠粘连造成的肠阻塞、腹胀等，都应立即返回医院治疗。 3、日常护理要精心 避免带新生儿到人多公共场合，避免接触呼吸道感染者;注意保暖;如果新生儿出现菌群失调，会阴部湿疹可用达克宁散，避免鹅口疮可用制霉菌素+生理盐水，进食后涂口腔;另外，家长最好在喂奶后将新生儿竖抱30分钟以防胃食管反流。 4、营养要保证 总的来说胆道闭锁的患者在饮食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高维生素。患儿术后，可以尝试使用含有中链甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，补充脂肪的摄取，一方面减轻肝脏的负担。另外，通过食物额外补充维生素K也很重要。 胆道闭锁与黄疸、新生儿肝炎的区别 胆道闭锁VS黄疸 1、症状出现的时间各异 生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现，2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2-3周出现，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的，还会日益加深。 2、体征和排便的区别 胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。 胆道闭锁VS新生儿肝炎 新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似，往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常，鉴别不易，需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周，大便也出现灰白色症状等，一定要孩子到专业的医院进行检查，同时请专业的小儿肝胆外科医生诊治，以免耽误小孩病情，影响治疗效果及耽误最佳手术治疗时机。